Фиброзная дисплазия большеберцовой кости

Фиброзная дисплазия — поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Фиброзная дисплазия: лечение, причины, диагностика

Фиброзная дисплазия костей — заболевание, при котором костная ткань замещается особой соединительной тканью с небольшими включениями костных трабекул.

Чаще всего при этом заболевании поражаются длинные трубчатые кости, но возможна и фиброзная дисплазия костей черепа, таза, ребер. Предполагают, что заболевание начинается с нарушений в формировании мезенхимы еще на эмбриональном этапе.

Фиброзная дисплазия костей может проявиться достаточно рано, а может появиться только в подростковом или даже взрослом возрасте.

В некоторых случаях патология дает о себе знать в раннем детском возрасте, что свидетельствует о том, что заболевание врожденное. Дисплазия может проявиться одним или несколькими симптомами, заставляющими обратиться к врачу:.

При осмотре и обследовании могут выявиться следующие симптомы:. При незначительной выраженности процесса часто заболевание остается незамеченным до перелома. Если поражена только одна кость, а такое случается нередко, форму дисплазии называют монооссальной. Полиоссальная форма диагностируется при поражении нескольких костей.

Причем чаще все очаги расположены на одной стороне туловища. Из всех плоских костей именно свод черепа чаще всего бывает поражен этим патологическим процессом. Часто поражение костей черепа наблюдается сразу в нескольких очагах, но наиболее распространено заболевание в лобной и верхнечелюстной кости.

Иногда разрастание ткани приводит к деформации костной пластины она принимает вздувшийся вид , а иногда отодвигает пластины друг от друга. Если все же разрастание значительно, оно специфически деформирует лицо, оно становится ассиметричным.

Процесс локализуется в углу челюсти, в результате формируются характерные излишне округлые щеки, как у херувима. Верхние конечности обычно редко поражаются этим заболеванием, чаще это случается при полиоссальной форме. Поражение плечевой кости фиброзной остеодисплазией — единственное возможное проявление патологии на верхней конечности.

Чаще всего искривления кости не возникает, а деформация выражается только в равномерном утолщении. Кости ног испытывают повышенную нагрузку: они должны держать все тело, поэтому при поражении костного вещества фиброзной дисплазией часто наблюдается деформация кости, причем деформации достаточно характерны.

Важным клиническим признаком заболевания является хромота. Этот симптом наблюдается почти у половины больных, но выражен он в разной степени. Она несет значительную нагрузку, поэтому при патологическом процессе в кости практически всегда возникает ее деформация и в половине случаев укорочение:. Большеберцовая и малоберцовая кости сравнительно редко становятся очагами поражения, особенно при изолированной форме заболевания. Если у пациента имеются многочисленные поражения костей, то вероятность того, что один из очагов окажется в костях голени, весьма велик.

В результате поражения этих костей может даже возникнуть укорочение конечности, но незначительное и такие случаи редки. Укорочение возникает в результате саблевидной деформации искривление кпереди , замедлении роста кости в длину. В этом случае губчатое вещество в кости замещается на патологическую ткань, кость становится хрупкой, при ходьбе часто возникает боль.

Если патологический очаг локализуется в седалищной или подвздошной кости, это приводит к деформации тазового кольца, что, в свою очередь, вызывает деформацию позвонков и искривление позвоночника.

Диагноз ставится на основании сбора анамнеза, осмотра больного, рентгенологического исследования. Диагностически значимыми являются такие факты, как многочисленные переломы костей, патологические переломы.

На заболевание могут указывать постоянные боли признак больше характерен для взрослых , деформация конечностей. Болевой синдром присутствует только у половины взрослых пациентов и практически всегда отсутствует у детей.

Это связано с тем, что детские кости в ходе роста постепенно физиологически перестраиваются, они обладают значительными компенсаторными способностями. Надкостница у детей поражается гораздо реже и позже. Особое место в диагностике фиброзной дисплазии занимает рентгенографическое исследование:. При обнаружении одного очага дисплазии необходимо убедиться, что он действительно один, исключить наличие других поражений, протекающих пока бессимптомно. Поэтому пациентов направляют на рентгеновский снимок всех костей.

Для уточнения клинической ситуации применяется КТ. Если клинические проявления выражены не сильно, часто окончательный диагноз можно поставить только после длительного динамического наблюдения. Заболевание дифференцируется, прежде всего, с опухолями, туберкулезом кости, остеодистрофией тиреодного генеза. Так как заболевание возникает в эмбриональном периоде из-за нарушения развития тканей, патогенетического лечения быть не может.

Возможно хирургическое лечение. Чаще оно используется при поражении одной кости. При этом производится резекция кости, удаляется ее содержимое, полость заполняется гомотрансплантатном. Прогноз для больного в целом благоприятный. У взрослых очаги дисплазии в костях могут малигнизироваться, но это случается не часто. Читать также Остеогенная саркома — симптомы, причины, диагностика и лечение.

Лечение народными средствами пяточной шпоры. Симфизит при беременности. Оценка статьи:.

Фиброзная дисплазия является патологией кости, в рамках которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной с возможным наличием трабекул костных перегородок.

Фиброзная дисплазия костей — что это такое, симптомы и лечение

Фиброзная дисплазия является патологией кости, в рамках которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной с возможным наличием трабекул костных перегородок. По сути, это означает, что мышцы и связки близ очага поражения постепенно превращаются в кости. Процесс способен развиваться локально или затронуть сразу несколько костей.

Болезнь относится к разряду опухолевых, но практически никогда не приводит к возникновению злокачественных новообразований. При проявлении первых симптомов в детстве, заболевание, чаще всего, удается устранить полностью. Достоверно установить причины развития патологии сегодня все еще не удается, но известно, что в большей мере ей подвержены женщины. Если у вас или ваших близких обнаружена фиброзная дисплазия, лечение в нашей клинике станет эффективным решением проблемы.

Высококлассные специалисты, новейшее оборудование, большой опыт - мы давно занимаемся лечением этой болезни, и поможем вам как можно быстрее вернуться к активной жизни. Записаться на приём. Основная классификация патологии проходит из расчета масштабности поражения: монооссальная форма предусматривает наличие очагов на одной кости, полиоссальная - на нескольких, но обычно с одной стороны тела. В российской медицине используется классификация Зацепина, согласно которой фиброзную дисплазию подразделяют на:.

На заметку: какую бы форму не приняла фиброзная дисплазия, лечение должно начинаться с консультации врача-ортопеда. Большая часть специалистов сходится во мнении, что болезнь возникает в результате генетических мутаций и начинает развиваться еще в утробе матери, однако это лишь популярная теория. Причины фиброзной дисплазии окончательно не установлены и по сей день, но выявлен ряд факторов, при наличии которых болезнь возникает чаще:. На ранних стадиях фиброзная дисплазия может никак себя не проявлять и развиваться незаметно.

Как правило, в этих случаях ее выявляют случайно в ходе обследования других заболеваний. Явственными симптомами патологии можно считать появление боли чаще в области бедер , нарушение работы сердца и кровеносной системы, эндокринные нарушения, пигментацию.

Если в ходе обследования обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение назначается индивидуально, в зависимости от степени развития болезни, множественности ее очагов, возраста пациента и других факторов. В году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия. Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований.

В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:. Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией.

В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани. Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны.

Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее - к сильной хромоте.

Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию. Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии.

Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений. Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности.

Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью.

Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке. Диагностика проводится на основании анамнеза и рентгенологического исследования. Проведение последнего обязательно, так как это оптимальный способ изучить состояние скелета и его тканей. Даже если пациент обратится за помощью на первых стадиях болезни, рентген четко покажет очаги деформации.

На снимке эти участки будут похожи на матовое стекло и содержать специфические вкрапления. При наличии одного или нескольких факторов, пациент может быть отправлен на денситометрию и КТ кости. Нужно помнить, что на очень ранних стадиях, при малом количестве симптомов и одном небольшом очаге, даже при рентгенологическом исследовании диагностировать заболевание не всегда просто.

Для полноты картины и исключения других возможных причин, пациенту могут быть рекомендованы консультации и обследования у ряда специалистов кардиолога, онколога и пр. Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:. Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению - не повод отчаиваться.

Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

В качестве профилактических мер может рассматриваться общее оздоровление организма: лечебная гимнастика, укрепление мышечного корсета, массаж, лечебные ванны, профилактика переломов, употребление витаминов и пр.

Рекомендуется отказаться от вредных привычек и избегать физических перегрузок. Фиброзная дисплазия, лечение которой не было проведено вовремя, нередко приводит к инвалидности. Кроме того, последствием ее запущенных форм могут стать: опухолевые процессы доброкачественные и злокачественные новообразования , развитие сопутствующих заболеваний нарушение слуха, зрения, работы сердца и пр.

Не рискуйте своим здоровьем, если у вас обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение стоит доверить только высококвалифицированным специалистам, которые занимаются этой патологией уже многие годы. Такую узкопрофильную помощь на должном уровне оказать смогут далеко не везде, тогда как в нашей клинике фиброзная дисплазия является одним из ключевых направлений.

Бирюков Сергей Юрьевич. Клиника на Арбате Клиника на Ленинском. Сычеников Борис Анатольевич. Клиника на Арбате. Казарян Гагик Мушегович. Клиника на Ленинском. Карягин Игорь Владимирович. Куров Максим Александрович. Самоцкий Иван Владимирович. Врач травматолог-ортопед, врач терапевт, травматолог-ортопед, терапевт. Клиника на Бабушкинской. Худалов Таймураз Таймуразович. Врач травматолог-ортопед, заведующий отделением травматологии-ортопедии.

Шерстнев Роман Анатольевич. Принять участие. Уникальная операция - эндоскопическое удаление грыжи диска трансфораминальным доступом. УЗИ вен бесплатно на первичном приеме флеболога. Бесплатная консультация маммолога-онколога по вопросам рака молочной железы в Москве.

Бесплатная консультация гинеколога, урогинеколога по вопросу недержания мочи. Бесплатная консультация дерматоонколога по вопросам рака кожи в Москве.

Бесплатная первичная консультация оториноларинголога по вопросам синуситов. Скидка пенсионерам и инвалидам. Бесплатный первичный приём ортопеда-травматолога в Москве. Инновационный метод лечения мочекаменной болезни. Бесплатная Биоимпедансометрия при первичной консультации по диетологии. Нажимая на кнопку, вы даёте своё согласие на обработку персональных данных. Главная Лечение Ортопедия Ортопедические заболевания Фиброзная дисплазия. Фиброзная дисплазия: лечение, причины, диагностика. Врачи в наших клиниках.

Сычеников Борис Анатольевич заведующий отделением малоинвазивной хирургии позвоночника Сети клиник "Столица", вертебролог, травматолог-ортопед, спинальный хирург, нейрохирург, врач высшей категории Клиника на Арбате Отзывы Видео. Казарян Гагик Мушегович травматолог-ортопед, кандидат медицинских наук Клиника на Ленинском. Карягин Игорь Владимирович травматолог-ортопед Клиника на Арбате. Куров Максим Александрович травматолог-ортопед Клиника на Арбате.

Самоцкий Иван Владимирович Врач травматолог-ортопед, врач терапевт, травматолог-ортопед, терапевт Клиника на Бабушкинской Отзывы. Шерстнев Роман Анатольевич травматолог-ортопед, врач первой категории Клиника на Бабушкинской Отзывы. Уникальная операция - эндоскопическое удаление грыжи диска трансфораминальным доступом Принять участие.

УЗИ вен бесплатно на первичном приеме флеболога Принять участие. Бесплатная консультация маммолога-онколога по вопросам рака молочной железы в Москве Принять участие. Бесплатная консультация гинеколога, урогинеколога по вопросу недержания мочи Принять участие. Бесплатная консультация дерматоонколога по вопросам рака кожи в Москве Принять участие. Бесплатная первичная консультация оториноларинголога по вопросам синуситов Принять участие. Бесплатный первичный приём ортопеда-травматолога в Москве Принять участие.

Фиброзная дисплазия. Клинические рекомендации.

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости — серьезное поражение скелета. Оно сопровождается замещением участка здоровой кости соединительной тканью с небольшими вкраплениями костных трабекул.

Относится к опухолеподобным патологиям, хотя истинной опухолью ни злокачественной, ни доброкачественной не является. Фоном для развития заболевания становится нарушение развития ткани, формирующей кость — остеогенной мезенхимы. Чаще всего клиническая картина фиброзной дисплазии нижних конечностей проявляется в детстве, однако медицинской практике известны случаи патологии и среди людей пенсионного возраста.

Чаще всего заболеванию подвержены представительницы женского пола. Нередко фиброзная дисплазия перерождается в опухоль доброкачественной природы. О заболевании впервые заговорили в первой половине ХХ в.

Советским хирургом Брайцовым в году был сделан доклад о клинических, рентгенологических, микроскопических признаках очагового перерождения кости фиброзного типа. Спустя 10 лет другой специалист, Олбрайт, дал детальное описание многоочаговой фиброзной дисплазии, которая осложняется нарушениями работы эндокринной системы, а также изменениями кожных покровов.

Параллельно Альбрехт исследовал многоочаговую дисплазию, связанную с ранним половым созреванием и измененной пигментацией кожи. По прошествии некоторого времени еще два ученных, Лихтенштейн и Яффе, изучили поражения одноочагового типа и сформулировали причины их развития.

Также это состояние называется неоссифицирующей фибромой. Считается наиболее крупным типом — размер превышает 3 см. Неоссифицирующая фиброма чаще всего диагностируется у подростков в возрасте от 10 до 15 лет. Хотя нередко отмечаются и случаи у детей лет. Патология чаще всего поражает мальчиков. Это отличает фиброзный кортикальный дефект голени от иных форм дисплазии большеберцовой кости, которые выявляются преимущественно в среде представительниц женского пола.

Факт: неоссифицирующую фиброму редко выявляют у людей старше 30 лет. Это объясняется тем, что патология имеет тенденцию к самостоятельному излечиванию. Атипичные образования замещаются костной тканью. Клиническая картина неоссифицирующей фибромы практически отсутствует. Исключение составляют образования больших размеров, которые становятся причиной болевого синдрома. Кроме того, из-за ослабления кости под массой опухоли может случиться патологический перелом. Если рассматривать фиброму под микроскопом, можно увидеть поражение с незначительными участками кровоизлияния, имеющее коричневый тон.

Для постановки точного диагноза требуется рентгенография, магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия. Лечение в большинстве случаев не требуется. Достаточно регулярно проходить контрольное исследование одним из перечисленных методов для исключения осложнений. Первые признаки полиоссальной формы проявляются в детском возрасте. У больного ребенка отмечаются изменения пигментации кожных покровов, нарушается работа сердечно-сосудистой системы. Также он может жаловаться на болезненные ощущения в бедрах.

Деформации костного аппарата становятся заметными достаточно быстро. Часто в практике встречаются случаи, когда патология диагностируется только на фоне перелома без видимых причин. Большеберцовые кости чаще всего поражаются именно полиоссальной формой, иногда заболевание осложняется поражением стоп.

Они подвержены деформации, а бедренные — укорочению, это объясняется разницей нагрузок на них. Это приводит к изменению походки больного — появляется хромота, припадание на здоровую ногу и подтягивание больной. Если на большой берцовой кости отмечается формирование очаговой формы фиброзной дисплазии, голень деформируется, приобретая форму сабли. Также может замедлиться рост костного аппарата. Течение монооссальной формы намного легче. Патологические проявления в околокостных тканях отсутствуют.

Степень деформации и ее выраженность определяется особенностями и локализацией поражения. Для больных с этой формой также свойственны хромота, ярко выраженное чувство усталости в пораженном сегменте. Часто встречаются переломы патологического характера. Поставить точный диагноз возможно на основании детального анализа клинической картины, рентгенографического исследования.

На первых стадиях фиброзной дисплазии большой берцовой кости снимки покажут небольшие патологические участки, по виду напоминающие матовое стекло. По мере развития патологии зоны с уплотнениями сочетаются со здоровыми областями. Возможны признаки деформации, особенно если патология успела достигнуть второй или третьей стадии. Если на снимках обнаружен одиночный очаг, врач может назначить денситометрию для исключения более глубоких и обширных поражений. Множественные образования на начальной стадии не имеют ярко выраженной клинической картины.

Монооссальная форма фиброзной дисплазии — самая тяжелая для диагностики. Если клиническая картина полностью отсутствует смазана, врачи предпочитают вести динамическое наблюдение.

Дополнительно может потребоваться консультация специалистов других квалификаций — терапевт, кардиолог, онколог, эндокринолог. Лечение обычно заключается в резекции удалении пораженного участка кости.

Практикуется небольшой выход за границы образования, чтобы исключить вероятность распространения в дальнейшем. Удаленный участок заменяется имплантом. Главная Голень. Фиброзная дисплазия большеберцовой кости Содержание статьи:.

Различные степени развития дисплазии. Дисплазия тазобедренного сустава. Способы лечения дисплазии. Оценка статьи:.

Фиброзная дисплазия — опухолеподобное заболевание, при котором происходит локальное или распространенное изменение костных тканей. Соединительные ткани разрастаются, костные — деформируются, нарушается их функционирование, появляются небольшие костные трабекулы.

Признаки и лечение фиброзной дисплазии костей

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика и диспансерное наблюдение 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1. Состав рабочей группы Приложение А2.

Методология разработки клинических рекомендаций Приложение А3. Связанные документы Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента Приложение В. Информация для пациентов Приложение Г. Ключевые слова аппарат Илизарова. Остеосинтез — хирургический метод соединения костных отломков и устранения их подвижности с помощью фиксирующих приспособлений. Остеосинтез чрескостный — остеосинтез, с помощью жестко соединенных между собой металлических спиц или гвоздей, проведенных через отломки костей перпендикулярно к их оси и фиксированных с помощью специальных аппаратов или приспособлений дуг.

Монолокальный компрессионный остеосинтез МКО — создание с помощью аппарата внешней фиксации управляемой компрессии или дистракции в проблемной зоне зоне интереса. Билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез БКДО — остеотомия отломка и транспорт кости дозированное, управляемое перемещение сформированного фрагмента.

Фиброзная дисплазия — ненаследуемая аномалия развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. Костная киста — это заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов. Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития дисплазия скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

В основе лежит замедленная и извращенная оссификация эмбрионального хряща [1; 2]. Костная киста — заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов, коллагена и других протеинов.

Процесс сопровождается повышением осмотического и гидростатического давления в формирующейся полости, жидкое содержимое которой имеет высокую фибринолитическую и остеолитическую активность. По международной классификации патологии костной ткани кисты относят к опухолеподобным заболеваниям. Аневризмальная киста кости — это обширное доброкачественное поражение костной ткани в виде многокамерной, реже однокамерной полости, наполненной кровяным содержимым, ее стенки могут быть с вкраплениями мелких костных частей.

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gs?.

Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина в белке в положении R на аминокислоту цистеин RC или гистидин RH. Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат АМФ и остеобласты клетки к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости.

Процесс самой минерализации также проходит ненормально. В основе этиопатогенеза развития патологического процесса формирования и роста кист лежит локальное нарушение венозного дренажа в метафизарном отделе кости. Возникающее при этом, повышенное внутрикостное давление приводит к альтерации клеточного состава элементов крови и высвобождению лизосомальных ферментов, которые, воздействуя на костную ткань, вызывают её лизис.

Одновременно происходит нарушение свертывающей системы крови, выражающееся в локальном фибринолизе. Накапливающиеся продукты распада органического матрикса костной ткани создают повышенное онкотическое давление содержимого кисты. Таким образом, создаётся порочный круг патогенеза, когда каждый из компонентов усиливает другой.

Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Симптомы фиброзной дисплазии. КК чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями.

Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом. Симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными.

Пальпация, как правило, безболезненна, значительная нагрузка обычно сопровождается болью. При больших кистах в области проксимального диафиза бедра возможна хромота, при поражении плечевой кости — дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и поднимании руки.

Симптомы ФД обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли обычно в бедрах и прогрессирующие деформации.

Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение.

Рекомендовано на этапе постановки диагноза изучить общий ортопедический статус для выявления сопутствующих нарушений, измерить длину, окружность пораженной и контралатеральной конечностей, амплитуду активных и пассивных движений в суставах, определить величину деформации в градусах, состояние мягких тканей сегмента, наличие рубцов [5]. Уровень убедительности рекомендаций А уровень достоверности доказательств — 1b.

Осмотр пораженного сегмента — при осмотре возможно выявить гиперемию, отёк, мышечную атрофию, наличие ран, свищей, трофических язв, деформацию, укорочение сегмента. Пальпация сегмента - при пальпации можно выявить очаги флюктуации, размягчения и уплотнения мягких тканей, их болезненность, патологическую подвижность. Измерение сегмента — выявляются отёк, мышечная атрофия, укорочение или удлинение сегмент.

Визуальный осмотр позволяет предварительно определить вид повреждения кости и прилежащих мягких тканей, локализацию гнойных затеков, наличие трофических язв, степень их распространения, а также определить наличие сосудистой патологии, укорочения, деформации, контрактуры, псевдоартроза. После сбора анамнеза и визуального осмотра составляется план детального обследования больного.

Лабораторные методы исследования: клинические, биохимические и коагуологические анализы крови, анализы мочи, исследование иммунного статуса. Уровень убедительности рекомендаций A уровень достоверности доказательств — 1b. Рекомендована рентгенография в стандартных проекциях прямая и боковая. Уровень убедительности рекомендаций A уровень достоверности доказательств — 1a. На основании рентгенологической картины определяют фазу патологического процесса. В фазе остеолиза на снимке обнаруживается бесструктурное разрежение метафиза, соприкасающееся с зоной роста.

В фазе отграничения на рентгенограммах видна полость с ячеистым рисунком, окруженная плотной стенкой и отделенная от зоны роста участком нормальной кости. В фазе восстановления на снимках выявляется участок уплотнения костной ткани или небольшая остаточная полость.

При ФД нормальный рисунок метафиза замещен просветлением, продольно расположенным, заостренным по направлению к центру кости и расширяющимся у росткового диска.

Это просветление не равномерно, а исчерчено веерообразно расходящимися в сторону эпифизов костными перегородками.

Обычно на ряде снимков, произведенных в различных проекциях, можно убедиться в том, что не весь метафиз содержит грубоволокнистую фиброзную ткань. Ось поражённой кости, как правило, всегда изменена. Для уточнения локализации и распространенности патологического процесса, а также для изучения структуры кости и окружающих её мягких тканей используются компьютерная томография и МРТ. Рекомендована компьютерная томография КТ пораженного сегмента для уточнения локализации и размеров костных полостей, секвестров, наличие или отсутствие сращения костных отломков [8, 9].

Рекомендуется проведение магнитно-резонансная томография МРТ пораженного сегмента в нативном режиме для оценки состояния мягких тканей, окружающих зону псевдоартроза [10]. Рекомендовано УЗИ конечностей. УЗИ конечностей позволяет оценить состояние сосудистого русла [11].

При подозрении на рецидив заболевания рекомендовано повторить комплекс диагностических мероприятий [5; 6]. Уровень убедительности рекомендаций B уровень достоверности доказательств — 2a. Целесообразно проведение генетического анализа у пациентов, страдающих ФД для соматической мутации в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q Консервативное лечение малоэффективно.

Часты случаи развития рецидивов КК и ФД, а также прогрессирования деформаций и укорочения конечностей. Положительный эффект пункционного метода лечения, определяемый его патогенетической обоснованностью, позволил добиться регресса кистозного процесса многим исследователям. Однако данные способы не решали проблем, возникающих из-за сопутствующих деформаций, развивающихся укорочений, либо избыточной длины костного сегмента [15, 16].

Рекомендовано при лечении больных с диспластическими заболеваниями длинных костей солитарная и аневризмальная костная киста, фиброзная остеодисплазия конечностей и сопутствующими деформациями [15, 16]. Дерматологические заболевания с изменением кожных покровов на поврежденном сегменте мокнущие дерматиты, нейродермиты, экзема и так далее.

Ошибки, связанные с несоблюдением техники выполнения метода технические могут привести к нейропатии нервов при несоблюдении темпа дистракции. В таких случаях дистракцию временно прекращают, проводят курс консервативной восстановительной терапии витамины группы В, неостигмина метилсульфат, электростимуляция. При повреждении магистральных сосудов во время остеотомии необходима консультация с ангиохирургом. Профилактикой указанных осложнений является точное соблюдение приемов выполнения остеотомии и создание условий для предупреждения возможного повреждения сосудов и нервов, находящихся в непосредственной близости от зоны остеотомии или проведения спиц.

Наиболее грозным лечебным осложнением является возникновение спицевого остеомиелита в процессе остеосинтеза, в случаях несоблюдения скоростного режима проведения спиц через склерозированные участки кости, без применения специальной копьевидной заточки наконечника спицы. Воспаление мягких тканей вокруг спиц возникает при несоблюдении принципов асептики и антисептики и нарушении технологии проведения спиц.

Спицы удаляют через три дня при отсутствии эффекта от проводимой терапии. Своевременное удаление спиц на фоне антибактериальной терапии предупреждает развитие спицевого остеомиелита. Предложенные методики и тактические приемы лечения данного заболевания позволяют повысить эффективность оказания специализированной медицинской помощи больным КК и ФД особенно при тяжелых, рецидивирующих формах заболевания и рубцовых изменениях окружающих мягких тканей.

Применение методик позволяет устранить имеющиеся деформации, восстановить целостность кости и анатомическую длину, в более короткие сроки достигнуть консолидации, костной регенерации за один этап оперативного лечения. Описание методики хирургического лечения больных с костными кистами и фиброзной дисплазией см в Приложение Г.

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости у ребенка: лечение, код по МКБ-10

Фиброзная дисплазия — опухолеподобное заболевание, при котором происходит локальное или распространенное изменение костных тканей. Соединительные ткани разрастаются, костные — деформируются, нарушается их функционирование, появляются небольшие костные трабекулы. Данная аномалия фиброзных изменений впервые исследована в начале прошлого века медиками Брайцовым и Олбрайт, но детально описана в 40—х гг.

Болезнь в основном проявляется в длинных трубчатых костях, но может выражаться патологиями ткани черепа, ребра и бедренной кости. Поражение может охватывать не только один очаг, но и несколько других. Деформацию фиброзного участка сопровождает сильный болевой синдром, изменения характеризуются удлинением или укорочением патологических сегментов, подверженных частым переломам.

Этиология болезни до конца не выяснена, ее причинами могут быть аномалии внутриутробных генных мутаций. Чаще всего патологии костей наблюдаются у детей дошкольного возраста.

Неблагоприятными факторами формирования фиброзных процессов во время протекания беременности являются:. Основной группой риска возникновения фиброзов костного скелета являются маленькие дети, но зафиксированы случаи проявления болезни в преклонном возрасте, причем женщины подвергаются костным патологиям во много раз чаще мужчин.

Патологические фиброзные изменения могут охватывать любые части человеческого скелета. Дисплазия обнаруживается в костных системах:. Российскими медиками используется клиническая классификация доктора Зацепина, различающая такие формы дисплазии:.

Черепные дисплазии классифицируются отдельно и имеют собственные формы:. Небольшие одиночные дисплазии протекают сначала бессимптомно и выявляются, когда проводится рентген по иным поводам. Постепенно происходит утолщение инфицированного участка, возникает воспалительный процесс, через 2—3 года наблюдаютя болевые симптомы и пигментирование кожных покровов в месте фиброзных изменений.

Первоначальным проявлением фиброзов считается развитие эндокринных расстройств. Небольшие сегменты одиночных монодисплазий выявляются в черепно—лицевых костях, ребрах и костях бедра. Выявляется данная патология в костях тазобедренных, голени, колена. Верхняя часть тела поражается меньше. Распространены физические уродства в виде асимметрии лица, реберных деформаций и неестественной длины ног. Больше половины больных страдают патологическими переломами и нарушениями сочленения костей.

Клеточно-волокнистая ткань области поражения усеивается кровеносной сосудистой сеткой и разбросанными костными образованиями, имеющими диффузный или очаговый вид. Очаговое поражение трансформирует уплотненную, обособленную от окружающих тканей часть, легко отделяющуюся от кости.

Диффузные изменения мешают точному определению размеров поражения из-за пористости и мягкости кости. Происходит истончение коркового слоя, кость превращается в плотную бледно—желтую субстанцию. Могут обнаруживаться кистообразные образования. Установление точного диагноза достигается совместными усилиями врачей различной специализации: хирургов, ортопедов, фтизиатров, эндокринологов, онкологов и травматологов.

Кроме того, проводится полное обследование, заключающееся в проведении:. Избавление от данной патологии предполагает проведение хирургического вмешательства, при котором иссекается очаг фиброза и часть кости трансплантируется искуственным аналогом. При черепных изменениях лицевых костных тканей производят чистку орбитальной области вокруг глазных яблок. Хирургическими методами фиброзное изменение с успехом лечится в большинстве случаев.

При злокачественном осложнении показана ампутация конечности. Бессимптомное течение заболевания предполагает клиническое наблюдение характерных волокнистых изменений, для чего каждые полгода проводятся рентгенологические исследования и посещения эндокринолога для лечения системного расстройства. Для купирования болевых ощущений при одиночных формах применяется Памидронат и другие препараты биофосфанатов.

При полиоссальных формах хирургические методы не показаны, проводятся профилактические мероприятия, которые предполагают дополнение лечения:.

В случаях патологических переломов и удлинении либо укорочении конечностей применяется аппарат Илизарова. К эффективным хирургическим способам относится метод остеосинтеза, при котором проводится соединение костных обломков и устраняется их подвижность фиксирующими приспособлениями. Используются следующие виды остеосинтеза:. После хирургической операции или проведения терапевтических методов здоровье пациентов улучшается.

Но, в связи с большой вероятностью рецидивов, нужно постоянно наблюдаться у медицинских специалистов. При возникновении боли и деформации в костной системе, трудностях передвижения, рецидивах переломов необходимо своевременно обратиться за медицинской помощью. Главная Кости и суставы Другое Оглавление Причины патологии Классификация заболевания Характерная симптоматика Диагностика Способы лечения Консервативная терапия Хирургическое вмешательство Заключение.

Комментарии отсутствуют. Вы можете написать первый комментарий к этой статье с помощью формы, расположенной ниже. Нажмите, чтобы отменить ответ. Ваше имя. Ваш email. Отменить ответ. Похожие статьи.

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости

Внешние проявления Проявления Лечебные мероприятия Прогноз Диагностика Список сокращений Немного истории Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции Профилактика Классификация Основная классификация патологии проходит из расчета масштабности поражения: монооссальная форма предусматривает наличие очагов на одной кости, полиоссальная — на нескольких, но обычно с одной стороны тела.

В российской медицине используется классификация Зацепина, согласно которой фиброзную дисплазию подразделяют на:. Также это состояние называется неоссифицирующей фибромой. Считается наиболее крупным типом — размер превышает 3 см. Неоссифицирующая фиброма чаще всего диагностируется у подростков в возрасте от 10 до 15 лет.

Хотя нередко отмечаются и случаи у детей лет. Патология чаще всего поражает мальчиков. Это отличает фиброзный кортикальный дефект голени от иных форм дисплазии большеберцовой кости, которые выявляются преимущественно в среде представительниц женского пола. Клиническая картина неоссифицирующей фибромы практически отсутствует. Исключение составляют образования больших размеров, которые становятся причиной болевого синдрома.

Кроме того, из-за ослабления кости под массой опухоли может случиться патологический перелом. Если рассматривать фиброму под микроскопом, можно увидеть поражение с незначительными участками кровоизлияния, имеющее коричневый тон. Для постановки точного диагноза требуется рентгенография, магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия. Лечение в большинстве случаев не требуется. Достаточно регулярно проходить контрольное исследование одним из перечисленных методов для исключения осложнений.

При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни. В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость. При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела.

Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа. Несмотря на то, что заболевание обязано своему развитию изменениям в мезенхиме еще в материнской утробе, с тяжелыми костными деформациями рождаются малыши очень редко.

Это, конечно, если не считать пациентов с синдромом Олбрайта. Ведь при таком типе остеофиброза ребенок может родиться с явными деформациями и характерной гиперпегментацией отдельных участков кожи с пигментным пятном.

Довольно часто впервые патология диагностируется после усталостного перелома пораженного участка. До этого момента пациента беспокоят неясные боли в бедренной зоне. При множественном поражении симптоматика разнообразна. Помимо неярко выраженного болевого синдрома и деформации могут беспокоить проблемы с внутренними органами, чаще всего с сердцем. Внешний вид деформации прямо зависит от степени давления на кость. Например, изменения плечевой кости и других крупных костей рук обычно заканчиваются на булавовидном утолщении в зоне поражения.

Если изменение затрагивает фаланги пальцев, они становятся короче и выглядят словно обрубки. При одноочаговой форме заболевание протекает менее болезненно и с меньшими нарушениями. Изменения вне костной системы не наблюдаются.

Однако если очаг довольно большой и при этом поражается нижняя конечность, пациента может беспокоить боль, причем довольна сильная при нагрузке, хромота. Возникает высокая утомляемость в месте разрастания соединительной ткани. Последнее заметно при поражении плечевой кости при существенных нагрузках. Усталостные переломы при этой форме тоже вполне возможны.

При серьезных деформациях могут появиться симптомы компрессии соответствующих мозговых структур, хотя это бывает нечасто. Тем не менее возможны следующие проявления:.

Это заболевание поражает артерии среднего размера, болеют преимущественно молодые женщины детородного возраста. Так как в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, у пациентов поражаются соответствующие внутренние органы:.

Фиброзно-мышечная дисплазия впервые описана в году как заболевание почечных артерий у 5-летнего мальчика врачами Ледбеттером и Беркландом. В году Палубинскас и Рипли доказали, что при этой патологии могут поражаться и сосуды мозга.

Фиброзно-мышечная дисплазия — это ангиопатия заболевание сосудов , которая поражает артерии среднего размера. Чаще всего страдают почки, что приводит к стойкой, не поддающейся медикаментозному лечению, гипертензии. Изменения более мелких внутричерепных сосудов встречается редко. Это заболевание — важная причина инсульта у молодых людей, особенно женщин. Средний возраст больных на момент диагностики болезни составляет 47 лет от 24 до 70 лет, иногда патология встречается и у детей.

Причины фибромускулярной дисплазии неизвестны. Предполагается, что развитие болезни связано с нарушением развития соединительной ткани, что приводит к потере прочности артериальной стенки.

Растяжение стенки сосуда приводит к травме его внутренней поверхности, как результат происходит дальнейшее замещение клеток неполноценной соединительной тканью.

Вероятно, что ангиопатия имеет генетическую причину, например, мутацию в генах коллагена и эластина. Также есть сообщения о дефиците у больных альфа-антитрипсина и связи заболевания с нейрофиброматозом, синдромом Альпорта и феохромоцитомой.

Так как женщины болеют в раза чаще мужчин, в развитии болезни предполагается роль гормональных факторов или изменений, связанных с генетическими особенностями женского организма.

Некоторые авторы предполагают, что половые различия связаны с разницей в функционировании иммунной системы у мужчин и женщин.

Семейные случаи болезни встречаются редко, в основном у братьев и сестер. Чаще всего фиброзно-мышечная дисплазия носит спорадический, то есть случайный характер. Фибромускулярная дисплазия, поражающая сосуды почек, проявляется устойчивым к гипотензивным препаратам повышением артериального давления.

При поражении артерий мозга заболевание у большинства пациентов протекает бессимптомно. Поэтому надо обращать особое внимание на родственников уже выявленных больных, так как семейные случаи болезни отмечаются довольно часто. При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к ревматологу, проконсультироваться у ангиолога и сосудистого хирурга.

Медицинский осмотр также включает неврологическое обследование, аускультацию прослушивание сонных артерий, выявление поражения почечных, висцеральных артерий и сосудов конечностей. Признаки неврологических нарушений разнообразны — от поражения черепно-мозговых нервов до слабости, онемения конечностей и нарушения координации движений.

Могут отмечаться положительные менингеальные признаки ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. Физический осмотр включает измерение артериального давления на обеих руках, определение пульса на периферических артериях рук и ног, аускультацию прослушивание артерий почек, подвздошных и подключичных сосудов.

Лабораторные исследования при фибромускулярной дисплазии обычно не дают дополнительной информации, но могут быть полезны для оценки функции почек уровень мочевины, креатинина, остаточного азота, скорость клубочковой фильтрации.

Стандартное исследование для выявления заболевания — ангиография артерий мозга. При этом выявляются участки расширения артерий, напоминающие бисер. При 1-м и 2-м типах болезни появляются длинные трубчатые сужения стенозы сосудов. УЗИ мозговых сосудов чаще всего неинформативно.

Преимущества компьютерной КТ или магнитно-резонансной томографии МРТ , в том числе с контрастированием, для диагностики фибро-мускулярной дисплазии только устанавливаются. Отчасти из-за того, что причина заболевания неизвестна, эффективное лечение его не разработано. К счастью, патология обычно протекает доброкачественно или даже бессимптомно, и в этом случае медицинское вмешательство не требуется. Специальная диета не требуется.

При фиброзно-мышечной дисплазии следует избегать активных видов спорта или тяжелой физической работы, приводящей к повышению артериального давления. При поражении сосудов мозга необходимо отказаться от любых физических манипуляций в области шеи, включая глубокий массаж.

При выявлении на ангиографии признаков фиброзно-мышечной дисплазии без инсульта и аневризм пациенту назначается лечение антитромбоцитарными препаратами аспирин, клопидогрел, тиклопидин. Некоторые врачи начинают лечение с гепарина или варфарина в течение месяцев, а затем уже переводят больного на пожизненную антитромбоцитарную терапию.

После перенесенного инсульта также назначается сначала антикоагулянтная, а затем антиагрегантная терапия. Хирургическое лечение фибромускулярной дисплазии хорошо зарекомендовало себя при поражении артерий почек. Что касается хирургических вмешательств при инсульте эндартерэктомия малоэффективна при фибромускулярной дисплазии, поэтому не используется. Однако есть сообщения об успешном использовании сосудистых трансплантатов или шунтирования пораженных сосудов.

Если при фибромускулярной дисплазии обнаруживается аневризма артерии, ее лечат так же, как и при отсутствии этого заболевания. Существует 2 подхода к лечению таких аневризм: клипирование наложение зажима на пораженный участок, требующее трепанации черепа и эндоваскулярная операция — введение через просвет сосуда в расширение тонкой металлической, обычно платиновой, проволоки, которая расправляется и заполняет полость аневризмы.

Это современный малоинвазивный способ. Чтобы не усугублять состояние кровеносных сосудов, больному фибромускулярной дисплазией следует отказаться от курения. Точные статистические данные о естественном течении болезни отсутствуют. Большинство случаев протекают бессимптомно или относительно доброкачественно. Среди диагностированных случаев болезни, если пациенты получают необходимое лечение, инсульты возникают крайне редко. Наибольшую опасность для жизни при фиброзно-мышечной дисплазии представляет разрыв аневризмы.

Он сопровождается очень высокой смертностью. Современной медициной изучено абсолютное большинство болезней опорно-двигательного аппарата и разработаны эффективные методики их лечения. Тем не менее, среди патологий, поражающих костную систему встречаются такие, у которых нет установленных причин и что намного хуже, их лечение — проблематично. Наглядным примером является фиброзная дисплазия костей. Активное перемещение в пространстве человек осуществляет при помощи двигательного аппарата, пассивной частью которого являются кости и их соединения, образующие скелет.

Четыре отдела скелета — туловище, череп и скелеты верхних и нижних конечностей закладываются и развиваются вместе с ростом плода. На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития.

Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:. Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Смещение большеберцовой кости: КОРРЕКЦИЯ!

Комментариев: 3

  1. MasterGrek:

    Елена, не сказано, в какую сторону крутить полотенце!

  2. Diets.Guru:

    Это суеверие, очевидно? Если нет, расскажите, на чем основано. Женскую мнительность и ОБС прошу не вмешивать в объяснение.

  3. dadu2121:

    Виктор, здравое мнение.