Диагностика болезни гиршпрунга у детей

Свое второе, более известное название — болезнь Гиршпрунга — она получила в честь своего открывателя, датского педиатра, обратившего внимание на специфическое строение органов одного из своих пациентов. В наши дни болезнь Гиршпрунга у детей встречается редко.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Болезнь Гиршпрунга у детей и новорожденных

Болезнь Гиршпрунга у детей — заболевание не столь частое, но весьма серьезное, а потому растерянность родителей, которые слышат такой диагноз, вполне понятна. Название недуга у большинства мам и пап даже не на слуху, а потому вопросов относительно этой болезни больше, чем ответов.

Болезнь Гиршпрунга получила свое название по фамилии детского врача Гаральда Гиршпрунга, который первым описал недуг после смерти двух своих маленьких пациентов от тяжелых хронических запоров.

Также у этого заболевания есть и другие названия — аганглиоз толстой кишки или врожденный мегаколон. Нужно отметить, что недуг представляет собой врожденную аномалию развития толстого кишечника, при которой крайне затруднена дефекация из-за того, что нарушена иннервация нервные связи или нервная структура в одном из отделов толстого кишечника, чаще нижних.

В результате того, что нервная деятельность в этом отделе нарушена, развивается снижение перистальтики вплоть до полного ее отсутствия, и в отделах кишечника, расположенных выше зоны поражения, формируется отложение большого количества каловых масс. По данным ВОЗ, болезнь Гиршпрунга в детском возрасте встречается у одного из 5 тысяч новорожденных.

Есть и другие данные, говорящие о том, что недуг встречается с частотой от 1: новорожденных. В большей мере подвержены врожденному заболеванию мальчики — на одну больную девочку приходится четыре маленьких представителя сильного пола. У 9 из 10 детей, по статистике, врожденный мегаколон обнаруживается в возрасте до 10 лет. Почти в каждом третьем случае аномалия развития толстой кишки сопровождает некие другие пороки развития, а у каждого десятого ребенка с такой аномалией есть синдром Дауна.

Порок всегда врожденный, но вот причины, которые вызывают его, до сих являются предметом изучения медиков и ученых. Сегодня специалисты склонны считать, что в формировании аномалии есть влияние сразу нескольких факторов, главным из которых считают повреждение сразу нескольких генов, которые, собственно, и отвечают за то, насколько правильно и вовремя будут сформированы нервные структуры стенок толстого кишечника.

В генетике все очень сложно, и родителям бывает трудно понять, почему у них, здоровых, родился больной малыш. Но попытаемся объяснить. Наследственный фактор. Примерно у каждого пятого ребенка с врожденным мегаколоном специалисты обнаруживают семейное генетическое влияние.

На неделе беременности, когда у плода завершается формирование нервных клеток в стенках внутренних органов, пораженные перечисленные гены не могут обеспечить перехода зародышевых клеток-нейробластов из которых и формируются нейроны в нужное место. А у каждого пятого ребенка с болезнью Гиршпрунга аномалия тесно связана с каким-то наследственным синдромом. Аномалии на уровне внутриутробного развития. Возникают они у детей, которые в момент зачатия имели здоровыми перечисленные выше гены, но проблема и ошибка возникла в процессе эмбриогенеза.

Причиной могла стать вирусная инфекция, грипп, перенесенные мамой на раннем сроке беременности, влияние на организм беременной в этот период высоких доз радиоактивного излучения, контакт женщины на ранних сроках с веществами, которые способны вызывать генетические мутации плода. При этом распределение зародышевых клеток-нейробластов оказалось нарушенным. Врачи проследили за статистикой и уверенно утверждают, что вероятность болезни Гиршпрунга у детей повышается, если беременная женщина страдает разными акушерскими патологиями, гинекологическими заболеваниями, а также гестозом, сахарным диабетом, гипертонической болезнью, сердечной недостаточностью или некоторыми заболеваниями сердца.

Критическим с точки зрения вероятности сбоя в формировании нервных структур стенок толстого кишечника плода считается именно период с 7 до 12 недели беременности.

Именно в этот период закладываются так называемые нервные сплетения Мейснера, которые находятся у здоровых людей в слое толстой кишки под слизистой оболочкой. На этот же период происходит формирование узлов и сплетений нервов под названием сплетения Ауэнбаха, расположенных в мышечном слое кишечника.

Поскольку зародышевые нейробласты не поступают в нужное место вовремя или поступают в недостаточном количестве, нервные окончания там формируются с ошибками — либо отдельные их фрагменты, либо неразвитая слабая и неправильная сеть. Этот участок, лишенный нормального нервного обеспечения, не может справляться с основной задачей толстого кишечника — выведением содержимого наружу. Поэтому возникают постоянные запоры, а потом расположенные выше отделы кишечника начинают расширяться.

О виде и типе заболевания у новорожденного, грудничка или ребенка более старшего возраста врачи будут говорить, основываясь на анатомических и клинических особенностях аномалии у конкретного ребенка.

Самым распространенным случаем считается ректосигмоидальная форма. В каждом четвертом случае встречается ректальная форма болезни. Как уже говорилось, верхние отделы из-за постоянного скопления каловых масс расширяются, и в зависимости от точного места патологического расширения к конкретному диагнозу добавляют такие обозначения места расширения, как мегаректум, мегасигма, субототальный и тотальный мегаколон и т.

Совокупность симптомов и проявлений аномалии развития позволяет медикам определить несколько видов недуга. Также выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы недуга. Если организму удается частично компенсировать проблему, на протяжении многих лет ребенок может сам опорожняться, но постепенно он будет становиться склонным к запорам, длительность которых может составлять от 3 суток до недели.

При субкомпенсированной болезни Гиршпрунга ребенок способен к опорожнению кишечника, но только с применением клизмы или слабительного средства. Без них — запор. В состоянии декомпенсации ребенок сам не какает и даже не испытывает позывов к этому естественному очистительному процессу. Уплотнение кала в кишечнике становится камнеобразным, а слабительные и клизма не помогают. От того, насколько поражен толстый кишечник, зависит, когда можно будет определить у ребенка первые симптомы патологии.

В подавляющем большинстве случаев аномалия определяется после рождения, но не исключено и скрытое протекание с незначительными симптомами, которое даст возможность диагностировать болезнь Гиршпрунга только в школьном, подростковом возрасте или позднее.

Проявляется иннервация участков толстого кишечника хроническими запорами. Если ребенок испытывает позывы опорожнить кишечник, но не может это сделать, речь о врожденной аномалии не идет. При врожденном мегаколоне позывов к опорожнению кишечника ребенок обычно не ощущает.

Почти половина детей с таким диагнозом страдает от вздутия и болей в животе, связанных со скоплением каловых масс и расширением верхних отделов кишечника. Долгое присутствие аномалии формирует видимую асимметрию живота.

На животе невооруженным глазом видны синие прожилки вен. Долгое течение болезни порождает у ребенка анемию, его кожа бледная, он страдает частыми головокружениями, быстро устает. Из-за скопления каловых масс могут быть симптомы интоксикации, проявляющиеся головной болью, тошнотой, а порой и рвотой.

Интересная деталь: нередко врожденный мегаколон обнаруживается у детей, имеющих от рождения гетерохромию — разный окрас радужной оболочки органов зрения. Аганглиоз толстой кишки опасен тем, что у больного малыша нарушаются процессы пищеварения, полезных веществ всасывается меньше, чем нужно, а поскольку все это происходит на фоне снижения аппетита, не исключено, что ребенок станет гипотрофиком или начнет страдать крайним истощением — кахексией.

Дети с такой врожденной аномалией развития медленно растут, отстают от своих ровесников в росте и весе, чаще страдают дисбактериозом, воспалениями слизистых оболочек кишечника. Самым опасным осложнением считается развитие непроходимости кишечника, а также образование пролежней стенок кишки каловыми камнями с нарушением целостности самой кишки. Это опасно перитонитом и сепсисом.

Предположить у ребенка аганглиоз кишечника врач может на основании жалоб родителей на частое вздутие живота, трудности с дефекацией, запоры. В первом случае врач обнаруживает при пальцевом исследовании живота уплотнения, а во втором — признаки сдавления толстой кишки. В этом случае ребенка направляют на обследование, которое призвано подтвердить или опровергнуть диагноз. В него включают:.

В анализе крови ребенка с болезнью Гиршпрунга обнаруживаются обычно повышенные лейкоциты, СОЭ, токсические изменения нейтрофилов. Обследованием и установкой диагноза занимаются проктологи, хирурги, инфекционисты, педиатры. Ребенку с таким диагнозом обычно рекомендуется хирургическая операция.

И родителям стоит понять, что если врачи советует это сделать, лучше не отказываться, ведь болезнь Гиршпрунга народными методами и консервативно не лечится. В ходе операции будет возможность восстановить проходимость кишечника, а также удалить пораженный участок, который создает столько сложностей в работе всего кишечника.

Существует два вида операций — одноэтапные и двухэтапные. Чтобы понять, какую рекомендовать, врач учитывает возраст ребенка, степень поражения кишечника, протяженность иннервированного участка. Одноэтапная операция проводится обычно при компенсированной болезни и небольшом поражении кишечника. Просто удаляют пораженный участок, формируют анастомоз.

Этот метод менее травматичен, судя по отзывам врачей и пациентов. Двухэтапная операция проводится детям с недугом в стадии субкомпенсации и декомпенсации, с большими пораженными участками толстого кишечника.

Первый этап включает в себя удаление пораженного участка и создание временной колостомы. На втором этапе из нее формируют анастомоз. Экстренную операцию ребенку могут провести при непроходимости кишечника, пролежнях стенок, нарушении целостности стенок кишки. Прогнозировать что-то довольно сложно, ведь все зависит от того, как рано у ребенка выявили врожденную аномалию развития, к какому виду она относится, соблюдены ли вовремя все клинические рекомендации.

При рано проведенной операции прогнозы благоприятны. При отказе от операции и формировании последующей непроходимости не исключено, что после операции ребенок получит инвалидность, но и тут все индивидуально и зависит от объема хирургического вмешательства. Здоровье Болезни Другие. Болезнь Гиршпрунга у детей: от симптомов до лечения.

Развивается быстро, сопровождается очень частыми запорами, когда без помощи извне ребенок практически не способен опорожнить кишечник, быстро появляются и первые симптомы кишечной непроходимости.

Затяжной детский — впервые проявляется позже грудного возраста. Обычно это связано с тем, что поражен небольшой участок кишки, а потому и клиническая картина развивается медленно, пролонгированно. Скрытый — впервые мучительный запор становится проблемой ближе к подростковому периоду развития ребенка.

Быстро нарастает непроходимость кишечника. Разные стадии имеют разные характерные признаки. Компенсированная — запор у новорожденных, который становится сильнее с введением прикорма. Если родители следят за частотой дефекации, вовремя проводят клизмы, то общее состояние ребенка не нарушается.

При второй степени у ребенка начинает страдать аппетит. Субкомпенсированная — запоры учащаются, без клизмы становится практически невозможно опорожнить кишечник, но при адекватном лечении патология имеет все шансы перейти в компенсированную форму. Симптомы болезни Гиршпрунга нарастают медленно и постепенно. Декомпенсированная — симптомы нарастают очень быстро. При второй степени болезнь переходит в хроническую форму. В него включают: рентгенографию толстого кишечника с заполнением кишки контрастным веществом; эндоскопия прямой и сигмовидной кишки; цитоморфология по Свенсону — гистологическое исследование образцов тканей прямой и толстой кишки; манометрические тесты.

Елена Лисова медицинский обозреватель, специалист по психосоматике, мама 4х детей. Оценить статью можно здесь. Поделитесь статьей с друзьями, если она вам понравилась. Полезные сервисы. Калькулятор овуляции. Калькулятор беременности.

Болезнь Гиршпрунга - врождённый аганглиоз толстой кишки отсутствие собственно нервных клеток в мышечном сплетении Ауэрбаха и подслизистом сплетении Майсснера.

Болезнь Гиршпрунга

Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания. Впервые заболевание было описано в году датским педиатром Гаральдом Гиршпрунгом англ. Harald Hirschsprung у двух мальчиков, которые умерли от хронических запоров [1]. В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению вплоть до отсутствия перистальтики аганглионарного сегмента. Взаимосвязь генотипа и фенотипа при HSCR сложная. К году обнаружены 10 генов и 5 генетических локусов, вовлечённых в развитие HSCR [2].

HSCR встречается с частотой 1 на новорождённых [2] , [3] , [4]. Мальчики болеют в 4,32 раза чаще девочек [5]. В большинстве случаев заболевание выявляется в возрасте до 10 лет [6]. Наиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры. Дифференциальная диагностика проводится с мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки , динамической кишечной непроходимостью , мегаколоном , привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1 и др.

Необходимо убедиться, что заболевание не является компонентом множественной эндокринной неоплазии типа II. Лечение только хирургическое: удаление аганглионарного участка кишки и формирование колоректального анастомоза [2]. Радикальной операции предшествует консервативное лечение: послабляющая диета, очистительные и сифонные клизмы, симптоматическая терапия. Материал из Википедии — свободной энциклопедии. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии , проверенной 30 июня ; проверки требуют 4 правки.

Дата обращения 12 сентября Вы можете помочь проекту, расширив текущую статью с помощью перевода. Britannica онлайн. Категории : Заболевания толстой кишки Аномалии развития. Скрытые категории: Википедия:Статьи с некорректным использованием шаблонов:Cite web не указан язык Википедия:Статьи с некорректным использованием шаблонов:Книга указан неверный код языка Страницы, использующие волшебные ссылки PMID Страницы, использующие волшебные ссылки ISBN Википедия:Статьи с переопределением значения из Викиданных Википедия:Запросы на перевод с польского.

Пространства имён Статья Обсуждение. В других проектах Викисклад. Эта страница в последний раз была отредактирована 31 марта в Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike ; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия. Подробнее см. Условия использования.

Гистопатология болезни Гиршпрунга. Медиафайлы на Викискладе. У новорождённых запор, усиливающийся при переходе на искусственное вскармливание. При хорошем уходе, клизмах, общее состояние не нарушено.

Вариант перехода от компенсированной стадии к декомпенсированной. Медленное прогрессирование симптомов, все чаще применяются сифонные клизмы. При адекватной терапии переход в компенсированную стадию.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы у детей, фото, причины, диагностика, лечение

Свое второе, более известное название — болезнь Гиршпрунга — она получила в честь своего открывателя, датского педиатра, обратившего внимание на специфическое строение органов одного из своих пациентов. В наши дни болезнь Гиршпрунга у детей встречается редко. На здоровых малышей приходится только 1 ребенок с патологией.

Тем не менее говорить о полном вырождении этой генетической аномалии пока еще рано. Содержание 1. Болезнь Гиршпрунга и причины ее возникновения у детей 2. Разновидности и симптомы патологии у детей 2. Компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная степени 2. Ректальная, ректосигмоидальная, сегментарная, субтотальная и тотальная формы 2.

Ранняя, поздняя и осложненная стадии 3. Диагностические методы 4. Особенности лечения болезни Гиршпрунга у детей 4. Консервативная терапия 4. Хирургическое вмешательство 4. Послеоперационный период 5. Возможные осложнения и последствия заболевания у ребенка 6. Видео по теме статьи 7. Комментарии посетителей по теме статьи Болезнь Гиршпрунга и причины ее возникновения у детей Болезнь Гиршпрунга — это врожденная патология толстого кишечника, характеризующаяся отсутствием нервных окончаний на некоторых его участках.

В норме ганглии отдают команды сокращающимся мышцам органа. Именно благодаря им отходы перевариваемой пищи постепенно проталкиваются по кишечнику в нужном направлении до тех пор, пока не будут окончательно выведены из организма. Отсутствие ганглиев и генерируемых ими нервных импульсов приводит к тому, что нужные мышцы не сокращаются.

Описанное состояние называют болезнью Гиршпрунга. Почему оно возникает? Медики и по сей день бьются над этой загадкой. Наиболее популярная теория гласит, что патология — лишь одна из числа возможных случайных мутаций ДНК, влияющих на внутриутробное развитие плода.

В ряде случаев комбинация генов, отвечающих за формирование нервных окончаний в кишечнике, содержит ошибку, делающую невозможным образование ганглиев. Факторы, увеличивающие вероятность такой мутации:. Симптоматика болезни Гиршпрунга достаточно специфична и позволяет заподозрить наличие патологии уже в первые сутки после рождения малыша.

В норме за это время должно произойти хотя бы однократное опорожнение кишечника вывод мекония. Если стула у младенца не было, а сам он ведет себя беспокойно и постоянно подтягивает к животику ножки — это повод насторожиться. Прочие симптомы патологии дадут знать о себе значительно позже если медики к тому времени не диагностируют и не устранят проблему. Полная клиническая картина будет зависеть от разновидности и формы заболевания, но общие признаки недуга останутся идентичными для всех детей младше года:.

Степень проявления симптомов заболевания напрямую зависит от способности организма новорожденного приспособиться к нему. По этому признаку выделяют 3 типа патологии:. Симптоматика заболевания зависит и от того, какой именно отдел толстого кишечника развился у ребенка аномально. По признаку локализации лишенной ганглиев зоны выделяют несколько независимых друг от друга форм патологии, которые представлены в таблице:. Все перечисленные симптомы заболевания у новорожденного никогда не появляются одновременно.

Порядок, в котором они проявляются, обусловлен стадиями развития патологии:. Несмотря на специфическую симптоматику патологии, диагностика болезни Гиршпрунга подразумевает использование лабораторных методов и специальной аппаратуры. Выявляют недуг с помощью:. Своевременная диагностика заболевания позволяет разработать эффективную схему лечения. Единственным эффективным методом борьбы с патологией является хирургическое вмешательство.

При легком течении заболевания операция не всегда целесообразна, поэтому существует множество консервативных терапевтических методов, способных облегчить состояние больного. Консервативное лечение болезни Гиршпрунга применяется в основном при ректальном и сегментарном поражениях кишечника.

В число обязательных терапевтических мер входят:. Хирургическое лечение патологии подразумевает удаление пораженного участка кишки. Чтобы орган мог впоследствии выполнять свою функцию, его здоровые отделы напрямую соединяют с терминальным участком.

По возможности все необходимые для этого хирургические манипуляции совершаются в один этап. В противном случае проводят двухмоментую операцию, включающую следующие шаги:. Задача родителей в этот момент — внимательно следить за состоянием малыша.

Почти у всех детей в послеоперационном периоде отмечаются задержки стула, чередующиеся с непроизвольным отходом каловых масс, а вздутие живота, понос или рвота на фоне повышения температуры тела — ненормальны.

При обнаружении подобных симптомов ребенка нужно немедленно показать врачу. Часто они являются признаком развития одного из возможных послеоперационных осложнений:.

Осложнения при болезни Гиршпрунга могут возникнуть не только из-за операции. Неприятными последствиями чревата и сама патология, особенно если своевременно не заняться ее лечением. На фоне описываемой аномалии у детей часто развиваются:. Болезнь, конечно, неприятная, судя по симптомам. Но поскольку она диагностируется в новорожденном возрасте, то, думаю, не будет особых проблем прооперировать ребенка и пройти реабилитацию.

Он быстро адаптируется и потом будет жить полноценно. Нам по ошибке ставили аж муковисцедоз. Из-за задержки с лечением много проблем было в дальнейшем. Поэтому при подозрении на Гиршпрунга сами всеми силами добивайтесь направления на биопсию! Save my name, email, and website in this browser for the next time I comment.

Комментарии посетителей по теме статьи. Зачастую консервативная терапия оказывается неэффективной и позволяет лишь отсрочить операцию. Однако она с успехом используется на этапе подготовки пациента к грядущей хирургической коррекции. Период восстановления пациента после операции по реконструкции кишечника составляет полгода. Все это время ребенок должен находиться на учете у специалиста и проходить реабилитационные процедуры: заниматься физзарядкой, правильно питаться и укреплять свой иммунитет.

Оцените статью:. Вам также может быть интересно. Ортопедия 1. Онкология 1. Инфекционные и паразитарные болезни 1. Детская кардиология и гематология 1.

Рот 1. Оториноларингология и пульмонология 1. Дерматология и аллергология 1. Гастроэнтерология 1. Неврология и психиатрия 1. Добавить комментарий Отменить ответ. Older Posts. Контакты Пользовательское соглашение Реклама.

Количество воды, необходимое для очищения кишечника у детей разного возраста 4. После сифонной клизмы через суженную зону необходимо вводить газоотводную трубку на часа для полной эвакуации жидкости из расширенной кишки.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Болезнь Гиршпрунга — это врожденная патология толстой кишки с недоразвитием или отсутствием нервных сплетений в подслизистом и мышечном слоях всего толстого кишечника или его сегмента. Проявляется хроническими запорами, отсутствием позывов к дефекации, метеоризмом, нелокализованной абдоминальной болью, асимметричной формой живота, интоксикацией. Диагностируется с помощью ирригоскопии, ректороманоскопии, гистологии биоптата толстокишечной стенки, аноректальной манометрии.

Лечится хирургическими методами, пациентам рекомендована одномоментная или двухэтапная резекция толстого кишечника с созданием колоректального анастомоза. Аганглиоз толстого кишечника врожденный мегаколон — одна из частых аномалий развития пищеварительных органов. По данным наблюдений, распространенность болезни Гиршпрунга в популяции новорожденных составляет от до У мальчиков аномалия выявляется в 4,32 раза чаще, чем у девочек.

Впервые нарушение было описано в трудах датского педиатра Гаральда Гиршпрунга в году. Актуальность своевременного выявления заболевания обусловлена тяжестью его осложнений. Болезнь Гиршпрунга имеет полиэтиологическое происхождение, роль предполагающих и производящих факторов, способствующих развитию аганглиоза толстокишечной стенки, продолжает уточняться.

Вероятнее всего, врожденный порок становится результатом критического повреждения генов, регулирующих формирование толстокишечных нервных структур. По мнению специалистов в области практической проктологии , возникновению аномалии Гиршпрунга способствуют:. Развитие болезни Гиршпрунга обусловлено нарушением эмбриогенеза предположительно на неделях гестационного срока, когда формируются нервные сплетения Мейснера в подслизистом слое толстой кишки и Ауэрбаха в мышечной оболочке кишечника.

Из-за преждевременного прекращения миграции нейробластов или их недостаточной дифференцировки вместо типичных подслизистого и мышечно-кишечного сплетений с ганглиями нейроструктуры кишки представлены отдельными нервными волокнами и глиальными элементами. Чем раньше завершается миграция нейробластов, тем более протяженным является аганглиозный участок толстокишечной стенки. В слизистом слое накапливается ацетилхолинэстераза, которая вызывает спазм кишки, что является патогномоничным признаком аномалии Гиршпрунга.

Из-за тонического спазмирования и отсутствия перистальтики денервированный сегмент становится функциональным препятствием для продвижения каловых масс.

Хроническая задержка кишечного содержимого приводит к постоянным запорам и значительному расширению вышележащего отдела кишечника. Систематизация болезни Гиршпрунга проводится с учетом анатомических и клинических критериев. По расположению расширенной кишки выделяют мегаректум, мегасигму, левосторонний, субтотальный и тотальный мегаколон, мегаилеум. При диагностике кишечного аганглиоза Гиршпрунга учитывают особенности клинического течения:. При компенсированном течении самостоятельный стул сохраняется много лет, по мере развития заболевания возникают дневные запоры, для разрешения которых требуются слабительные или клизма.

У больных с субкомпенсированным состоянием запоры без назначения слабительных и клизм длятся более 7 дней. О декомпенсации болезни свидетельствует отсутствие самостоятельной дефекации и позывов к ней, уплотнение кишечного содержимого и формирование каловых камней, неэффективность консервативных методов опорожнения кишечника.

Скорость развития клинической картины заболевания зависит от распространенности поражения кишечника. В большинстве случаев первые признаки возникают сразу после рождения ребенка, но иногда патология протекает малосимптомно, дебют наблюдается уже в подростковом и даже взрослом возрасте. Основное проявление толстокишечного аганглиоза — хронические запоры и отсутствие позывов на дефекацию.

При длительном течении болезни формируется асимметрия живота и расширение кожной венозной сети. У некоторых пациентов можно заметить активную кишечную перистальтику. При аганглиозе Гиршпрунга зачастую возникают признаки анемии — бледность кожи и слизистых, частые головокружения, снижение работоспособности. Могут отмечаться симптомы общей интоксикации организма: тошнота и рвота, головные боли. Патология иногда сочетается с врожденной гетерохромией неодинаковой окраской радужки глаз. В случае аганглиоза Гиршпрунга у больных нарушается переваривание и всасывание питательных веществ, что в комбинации со снижением аппетита приводит к резкой гипотрофии вплоть до кахексии.

Зачастую обнаруживается железодефицитная анемия. У детей наблюдается отставание в росте и физическом развитии. Длительный застой кала в кишке провоцирует дисбактериоз , воспалительные изменения слизистой оболочки, что может проявляться парадоксальными поносами.

Наиболее опасные осложнения болезни Гиршпрунга — кишечная непроходимость, пролежень стенки каловым камнем и перфорация кишки. Возможно возникновение токсического мегаколона, для которого характерно расширение проксимального отдела кишечника и избыточный рост патогенной бактериальной флоры.

Это состояние часто приводит к перитониту и сепсису вследствие проникновения кишечных бактерий через патологически измененную стенку кишечника. В таком случае возникают резкие разлитые боли в животе, многократная рвота, фебрильная лихорадка. Диагностический поиск предполагает проведение комплексного лабораторно-инструментального обследования больного, позволяющего верифицировать диагноз. Наиболее информативными в диагностике аганглиоза являются:.

Изменения в клиническом анализе крови лейкоцитоз, повышение СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов возникают в случае осложненного варианта болезни. В биохимическом анализе крови наблюдается гипоальбуминемия, диспротеинемия. При наличии у пациента парадоксальных поносов проводят бактериологическое исследование кала для выделения патогенных возбудителей. Аганглиоз Гиршпрунга, прежде всего, необходимо дифференцировать с идиопатическим мегаколоном. Основным диагностическим критерием является отсутствие в биоптатах кишечника подслизистых и межмышечных нервных ганглиев.

Обращают внимание на анамнез начало болезни в раннем детском возрасте , данные исследования активности АХЭ и аноректальной манометрии. Для консультации пациентов кроме специалиста-проктолога по показаниям привлекают инфекциониста, хирурга. Пациентам с подтвержденным диагнозом рекомендована операция, направленная на восстановление кишечной проходимости за счет удаление денервированного участка. Консервативные методы коррекция метаболических расстройств, устранение запоров с помощью очистительных, гипертонических и сифонных клизм применяют на этапе диагностики и предоперационной подготовки.

При затягивании консервативной терапии мегаколон прогрессирует, состояние пациента ухудшается, возрастает риск послеоперационных осложнений. При выборе объема и техники хирургического вмешательства учитывают протяженность аганглиозного сегмента, степень престенотического расширения, возраст больного. В ходе полостной операции производится резекция денервированного участка и патологически измененной расширенной части кишки, создается колоректальный анастомоз.

С учетом выбранной техники хирургического лечения патологии Гиршпрунга возможны два подхода к проведению плановых вмешательств:. Экстренно или срочно операция производится при возникновении острой кишечной непроходимости, перфорации кишечника, пролежне стенки кишки каловым камнем.

Вмешательство выполняется в объеме резекции сигмовидной кишки, левосторонней гемиколэктомии , колопроктэктомии с наложением колостомы или илеостомы. В дальнейшем пассаж кишечного содержимого восстанавливается хирургическими методами.

Диспансерный клинический осмотр прооперированных больных проводится еженедельно в течение месяца после операции, ежеквартально в течение года и ежегодно на протяжении 3-х лет.

Исход болезни Гиршпрунга зависит от времени ее выявления и степени поражения нервных ганглиев кишечника. Прогноз относительно благоприятный в случае ранней постановки диагноза и проведения хирургической коррекции.

Из-за врожденного характера патологии меры специфической профилактики не разработаны. При появлении первых признаков болезни необходимо немедленно обратиться к врачу, чтобы избежать развития тяжелых осложнений.

Москва Москва Санкт-Петербург Краснодар. Болезнь Гиршпрунга Аганглиоз толстого кишечника , Врожденный мегаколон. МКБ Q По мнению специалистов в области практической проктологии , возникновению аномалии Гиршпрунга способствуют: Отягощенная наследственность. Ненаследственные формы болезни связаны с влиянием внутриутробной вирусной инфекции , высокой радиации, мутагенных химических веществ, нарушающих дифференцировку нейробластов.

Риск развития аномалии повышается при акушерской патологии и хронических заболеваниях беременной, сопровождающихся тканевой гипоксией, — гестозах , кардиопатологии гипертонической болезни , сердечной недостаточности , сахарном диабете. При диагностике кишечного аганглиоза Гиршпрунга учитывают особенности клинического течения: Детский вариант болезни. Характеризуется быстрым развитием, практически полным отсутствием самостоятельной дефекации, нарастанием признаков кишечной непроходимости.

Хирургическое вмешательство обычно выполняется двухэтапно. Пролонгированный вариант аганглиоза. Дебютирует у детей. В связи с небольшой протяженностью денервированного сегмента развивается медленно. Для коррекции запора длительно применяются клизмы. Возможно проведение как двухэтапной, так и одноэтапной операции. Латентный вариант аномалии. Запоры появляются в подростковом возрасте, при этом быстро происходит формирование хронической толстокишечной непроходимости.

Для устранения запора необходимы ежедневные клизмы. Пассаж каловых масс обычно восстанавливается в два этапа. Наиболее информативными в диагностике аганглиоза являются: Ретроградная рентгенография толстого кишечника. Обратное заполнение толстой кишки рентгеновским контрастом дает возможность визуализировать четкий переход между расширенным проксимальным отделом кишечника и суженным дистальным, который не имеет иннервации. При ирригоскопии также определяется отсутствие толстокишечной гаустрации.

Эндоскопическое исследование прямой и сигмовидной кишки. Ректороманоскопия и ректосигмоскопия проводится без специальной подготовки пациента.

При патологии Гиршпрунга выявляется спазмированная кишечная стенка, отсутствие каловых масс. Проксимальнее расположен расширенный участок толстого кишечника, заполненный твердым калом.

Цитоморфологический анализ по Свенсону. Для получения достоверных результатов забор биологического материала осуществляют по задней стенке кишечника на протяжении 6 см, начиная от зубчатой линии. Дополнительно проводят оценку активности АХЭ. Манометрическое исследование. Для аганглиоза Гиршпрунга характерно отсутствие рефлекторного раскрытия сфинктера прямой кишки в ответ на повышение давления. Отмечается дискоординация сокращения сфинктеров и прямой кишки.

С учетом выбранной техники хирургического лечения патологии Гиршпрунга возможны два подхода к проведению плановых вмешательств: Одноэтапная операция. Показана при компенсированной форме болезни и небольшой длине аганглиозного сегмента. Удаляется пораженная кишка и сразу же формируется анастомоз. Преимуществом одноэтапного подхода является меньшая травматичность, однако при неправильной оценке клинической ситуации увеличивается вероятность возникновения осложнений в послеоперационном периоде.

Двухэтапная операция.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых: что это такое, симптомы

Комментариев: 4

  1. shturmanushka:

    А мне помогает при инфекциях глазных, ничего не помогало, а иодинол помог, только автор забыла указать о необходимости разводить , в моём случае 1 к 3, 1 кубик на 2 воды и закапывать, кстати, офтальмолог сказала, что раньше они всё лечили иодинолом

  2. pom726:

    Помните – ведение беременности в женской консультации охватывается обязательным мед страхованием, если возникнут проблемы , положат “на сохранение”, будут лечить, и лекарства дают. надо вовремя встать на учет до 14 недель по месту жительства, прописка не обязательно, дальше сдаем анализы, ходим на осмотры как подскажет врач, узнаем , где роддом, ложимся на роды, на 3 день приходить домой педиатор и осматривает ребенка, его ставят на учет по месту проживания или прописки, но по месту проживания удобнее и вакцинируют в течение года по плану прививок. все на участке. Бесплатно. так же ребенку можно вызвать врача на дом. врачи несут ответственность за жизнь каждого ребенка на участке, поэтому надо всегда ему звонить, ходить к нему на прием, ложиться с ребенком в больницу, если положат. звонить в скорую, если требуется. Но Вы уже мама и несете ответственность за ребенка тоже. нанять няню, попросить помощь бабушек несложно. А как говорится в старости некому будет подать стакан воды, старая приговорка.

  3. valkiriya.75:

    .

  4. ptmzS:

    kta3011, da, da, da, tozhe zamechala pro kvartiry takoe))))) Vas pochitala, i vesj negativ kyda-to sdylsja, Spasibo))